Grupo de doenças autossômicas dominantes raras, comumente caracterizadas por
URTICÁRIA (ardência) com
sintomas sistêmicos que se desenvolvem em lesões que acabam em órgãos. A ardência atípica não envolve célula T ou auto-anticorpo. A
síndrome periódica associada à criopirina inclui três distúrbios previamente distintos:
síndrome familiar auto-inflamatória induzida pelo frio,
síndrome de Muckle-Wells e
síndrome CINCA, que são agora consideradas como representantes da continuidade da
doença, todas causadas por mutações na proteína NLRP3.